Лейпцигская шкала оценки вероятности болезни Вильсона-Коновалова
(Wilson Leipzig Score)

Калькулятор Leipzig score для болезни Вильсона

Leipzig score · болезнь Вильсона

Калькулятор Лейпцигской шкалы

Инструмент для балльной оценки диагностических критериев болезни Вильсона: кольца Кайзера–Флейшера, неврологические проявления/МРТ, церулоплазмин, гемолиз, медь печени, суточная медь мочи и генетика ATP7B.

1. Кольца Кайзера–Флейшера 0–2

Есть +2 Отсутствуют / не выявлены 0

2. ЦНС / типичные изменения на МРТ 0–2

ВыраженныеТипичная неврологическая картина и/или типичные изменения на МРТ. +2 УмеренныеЕсть подозрительные, но не полностью убедительные признаки. +1 Нет 0

3. Церулоплазмин 0–2

> 0,2 г/л 0 0,1–0,2 г/л +1 < 0,1 г/л +2

4. Кумбс-негативная гемолитическая анемия 0–1

Есть +1 Нет / нет данных 0

5. Медь в печени / роданин-позитивные гепатоциты −1…+2

Медь в печени > 250 мкг/г сухой массы +2 Медь в печени 50–250 мкг/г сухой массы +1 Медь в печени < 50 мкг/г сухой массы −1 Роданин-позитивные гепатоцитыИспользовать, если количественную медь печени определить нельзя. +1 Нет данных / не оценивалось 0

6. Суточная медь мочи 0–2

> 2 нормИли > 5 норм после нагрузки пеницилламином. +2 1–2 нормы +1 В норме 0

7. Генетика ATP7B 0–4

Две патогенные мутацииВключая компаунд-гетерозиготное состояние. +4 Одна патогенная мутация +1 Мутаций не обнаружено / нет данных 0

Предварительное заключение

Важно: калькулятор не устанавливает диагноз и не заменяет клиническое решение врача. Leipzig score — это балльная диагностическая шкала, а не процентная модель вероятности. При результате 3 балла или при клиническом подозрении на болезнь Вильсона требуется дообследование и интерпретация в клиническом контексте.